Како се носити с нефротским синдромом код дјеце

Садржина:

У овом чланку

• Шта је нефротски синдром?
• Врсте нефротског синдрома
• Узроци
• Симптоми
• Дијагноза нефротског синдрома у детињству
• Која категорија деце је изложена ризику од развоја нефротског синдрома?
• Ризици и компликације
• Третман
• Хоме Ремедиес
• Савети за спречавање нефротског синдрома код деце
• Конгенитални нефротски синдром
• ФАКс

Нефротски синдром или нефроза је ретко стање које погађа и децу и одрасле. Дјетињски нефротски синдром се обично дијагностицира код дјеце у доби од двије до пет година и може промијенити живот за дијете и родитеља. Јасно разумијевање његових узрока, симптома, лијечења и прогнозе може увелике помоћи у лијечењу болести.

Шта је нефротски синдром?

Бубрези су један од примарних органа за излучивање и функционишу тако што одвајају нежељени катаболички отпад и токсине из организма кроз урин. Мале структуре назване гломерули делују као машине за филтрирање унутар бубрега. Када ти гломерули не функционишу ефикасно, механизам за филтрирање не успева.

Нефротски синдром се односи на стање у коме бубрези (гломерули) не успевају да филтрирају протеине из крви и излучују га у урину. Термин 'нефротски синдром' се користи да означи стање у коме су протеини у урину изнад одређеног дозвољеног опсега. Тачно медицинско стање које доводи до овог феномена може бити много и обично је потребно дубље испитивање да би се утврдио узрок.

Врсте нефротског синдрома

Нефротски синдром код деце је класификован као примарни нефротски синдром у детињству, секундарни нефротски синдром у детињству и конгенитални нефротски синдром.

• Примарни нефротски синдром : Овај тип нефрозе се назива и идиопатским нефротским синдромом и много пута разлог за његову појаву је непознат. Минимална промена болести, фокална сегментна гломерулоза и мембранопролиферативни гломерулонефритис (МПГН) спадају у овај тип нефротског синдрома.
• Секундарни нефротски синдром : Овај подтип нефрозе је узрокован неком врстом инфекције, предозирањем одређених лијекова или болестима у тијелу. Болести као што су дијабетес, хепатитис, лупус, ХИВ, маларија, стрептококна инфекција и Хеноцх-Сцхонлеин пурпура су неке болести које су повезане са секундарним нефротским синдромом.
• Конгенитални (фински) нефротски синдром : Ово је наследни облик нефротског синдрома који се преноси из једне генерације у другу кроз њихов ДНК. Пре свега, генетска варијација у гену НПХС1, који кодира кључни трансмембрански протеин зван непхрин, узрокује овај синдром. Врло је ријетка и манифестира се већ у доби од три мјесеца.

Узроци

Узроци нефротског синдрома у детињству су многи, јер је синдром само манифестација основног стања. Различити узроци сваке врсте су следећи:

Примари Непхротиц Синдроме

Узроци примарног нефротског синдрома су:

• Минимална промена нефротског синдрома (МЦНС) : МЦНС се одликује малим оштећењем гломерула у бубрегу. Ова оштећења су толико мала да нису видљива само у електронском микроскопу. Овај подтип нефротског синдрома доприноси скоро 15% случајева примарног нефротског синдрома. Узрок МЦНС је непознат.
• Мембранопролиферативни гломерулонефритис (МПГН) : У овом стању, јавља се накупљање антитела у минијатурним структурама гломерула, што доводи до дебљине. Узроци МПГН могу бити аутоимуна болест, карцином или нека врста инфекције.
• Фокални сегментни гломерулосклероза (ФСГС) : ФСГС, као што име сугерише је склероза или ожиљци фокусираног појединачног дијела гломерула. То може проузроковати неповратно оштећење бубрега.
• Идиопатски цресцентиц гломерулонефритис : Ово стање се јавља када је гломерул видљив у облику полумесеца под микроскопом. Узрок овог типа идиопатског гломерулонефритиса није познат.

Секундарни нефротски синдром

• Системске болести као што су дијабетес (дијабетичка нефропатија), тромбоза реналне вене, еритематозни лупус, васкулитис, постстрептококни гломерулонефритис и лимфом.
• Инфекције као што су конгенитална токсоплазмоза, сифилис, рубеола и цитомегаловирус, ХИВ АИДС, хепатитис Б, хепатитис Ц и маларија.
• Прекомерна употреба неких лекова такође може да изазове секундарне нефротске синдроме као што су употреба пенициламина, НСАИД (нестероидни антиинфламаторни лекови), интерферон, хероин, жива, литиј и памидронат.

Конгенитални нефротски синдром: Овај тип нефритиса је повезан са ретким болестима узрокованим генетским мутацијама. Ове мутације су наследне. тј. преноси се с једне генерације на другу. Ако дете има породичну историју ове болести, постоји велика вероватноћа да ће родитељи добити неисправан ген. Неке од ретких болести повезаних са нефротским синдромом су:

• Фински конгенитални нефротски синдром
• Галловаи-Моват синдром
• Оцулоцереброренал (Лове) синдром
• Синдром ноктију-пателе
• Пиерсонов синдром
• Денис-Драсх синдром
• Фрасиер синдром

Симптоми

Нефротски синдром у детињству карактерише један или више од следећих симптома:

• Едем: Едем је акумулација воде и накнадно отицање у одабраним деловима тела. У случају нефротског синдрома, едем се налази у ногама, стопалима, глежњевима и око очију. Неки пацијенти ретко имају и едем на лицу и рукама.
• Албуминурија: Због неправилног функционисања бубрега, албумин који треба задржати у крви, излучује се урином. Овај феномен се клинички мери и назива као Албуминурија. Повећани ниво албумина у урину указује на проблем у бубрезима.
• Хипоалбуминемија: Низак ниво албумина у крви, познат као хипоалбуминемија, такође је мера неисправног излучног система. Тест крви који открива хипоалбуминемију је симптом нефротског синдрома.
• Спори раст: Како су протеини кључни градивни елементи за раст и развој, губитак протеина у урину утиче на раст дјеце. Нека хормонска и липидна равнотежа су такође ометена у телу.
• Инфекције: Губитак важних протеина у организму, слаби имуни систем, чинећи их подложнијим инфекцијама.

Дијагноза нефротског синдрома у детињству

За децу која имају класичне симптоме нефротског синдрома у детињству, лекар обично прописује следеће дијагностичке тестове: \ т

• Тест мокраће у урину : То је једноставна процедура која се изводи са првим урином дана. Шипка се користи за проверу урина на присуство протеина. Ако је концентрација протеина висока, она мења боју боје у шипци. Концентрација протеина квантификована је помоћу дијаграма у боји.
• Испитивање урина: Да би се постигла већа јасноћа о концентрацији излучених протеина у урину, лекар обично прописује рутински тест урина који тачно мери ниво албумина у урину. Процењује се однос албумина и креатинина у урину и висок однос два протеина указује на неуспех бубрега да задржи албумин.
• Крвни тест: Као обратно, нивои протеина у крви се проверавају да би се проценило колико су протеини изгубљени из крви. Тест крви се такође користи за дешифровање основног узрока цурења есенцијалних протеина.
• Физички преглед: Лекар такође проверава да ли има видљивих знакова нефротског синдрома код детета, као што су пјегава кожа, отицање екстремитета, грозница, дистензија трбуха итд.
• Породична анамнеза : Због генетске диспозиције, темељно разумијевање било које породичне анамнезе нефротског синдрома је неопходно за доктора да дође до исправне дијагнозе. Генетско тестирање је такође прописано у скорије време да би се открио тачан узрок синдрома.
• Ултразвук бубрега : Ако урин или крвни тестови указују на нефротски синдром, лекар изводи ултразвучни преглед бубрега како би визуализовао степен оштећења гломерула.
• Биопсија : У неким ретким случајевима, лекари препоручују биопсијски тест ткива бубрега како би се искључила било каква малигност и разумели морфологија ћелија бубрега. Обично се не изводи на веома малој дјеци, осим ако и док то није потпуно неопходно.

Која категорија деце је изложена ризику од развоја нефротског синдрома?

Деца са идиопатским примарним нефротским синдромом немају јасан разлог за своје стање и истраживања још увек трају у дешифровању тачних фактора ризика за то. Међутим, секундарни нефротски синдром обично погађа децу са болестима које узрокују оштећење бубрега или инфекција које изазивају имуни одговор. Неки лекови такође доводе до нефритиса.

Деца која носе мутације у генима који кодирају неке важне протеине који су укључени у правилно функционисање бубрега могу патити од конгениталног нефротског синдрома. Деца која имају познату анамнезу нефротске болести имају већи ризик од болести у поређењу са другом децом. Поред тога, према доступним подацима, дјечаци имају веће шансе за развој нефротског синдрома него дјевојчице.

Ризици и компликације

Деца која пате од нефротског синдрома, првенствено губе есенцијалне протеине у урину, због недостатка ефикасног екскреционог механизма. Када се ови есенцијални протеини изгубе, то утиче на раст и развој детета. Протеини који спречавају згрушавање крви губе се код деце са синдромом, што их чини склонијим крвним угрушцима. Деца са нефротским синдромом такође су веома склони разним инфекцијама и лекари преписују лекове за сузбијање инфекције одмах након дијагнозе нефритиса. Већи холестерол у крви се јавља и као последица ниског нивоа албумина у крви. Да би се надокнадио губитак, холестерол који се лучи заједно са албумином из јетре повећава његову концентрацију у крви.

Даље компликације као што су вероватно повезане са овим синдромом су:

• анемија
• задржавање течности
• болест срца
• крвни притисак
• инсуфицијенција бубрега

Третман

Могућности лечења нефротског синдрома се разликују за сваки подтип синдрома. Неке од стандардних могућности лечења за сваки тип нефротског синдрома су наведене у наставку:

• Примарни нефротски синдром:

Примарни нефротски синдром који је обично идиопатски лечи се различитим врстама лекова. Лекови се дају или за контролу крвног притиска или за исправљање едема или за смањење имуног одговора.

1. Стероиди за смањење активности имунолошког система : Многи случајеви идиопатског нефротског синдрома узроковани су имуним системом тела које производи антитела против њихових ћелија бубрега. Да би се смањила активност имунолошког система, прописују се кортикостероиди као што је преднизон. Ови стероиди не само да дјелују као имуносупресиви, већ и спречавају губитак вриједних протеина у урину. То је обично прва линија терапије која се прописује око четири недеље. Затим се доза смањује и даје за конзумирање на алтернативне дане, четири недеље. Периодом ремисије, где погођена деца не показују никакве видљиве симптоме нефритиса, постиже се овим леком. Међутим, код неке деце, после неког времена долази до рецидива симптома. У таквим случајевима, лекар обично прописује друге класе имуносупресива заједно са кортикостероидима.
   Иако се сматра једним од ефективних третмана прве линије за нефротски синдром у детињству, преднизон има неколико нуспојава као што је повећање телесне тежине, повећан апетит, промене расположења, хиперактивно понашање, итд. Конзумација другог имуносупресива такође може изложити дете ризику од инфекција као што су богиње ускоро.
2. Смањење крвног притиска : Лекови који снижавају крвни притисак као што су АЦЕ инхибитори или бета блокатори су прописани за децу. Уочава се повишење крвног притиска и такви лекови су од суштинског значаја да би се задржао под контролом како би се избегле даље компликације.
3. Диуретици: Едем је врло чест симптом нефротског синдрома у детињству и лечи се диуретицима. Диуретици раде тако што излучују вишак течности у организам.
4. Инфузија албумина : Да би се албумин изгубио из организма, лекари обично саветују интравенску инфузију албумина у крв. Овај метод се обично користи ако је губитак албумина озбиљан.
5. Трансплантација бубрега : Ако је нефротски синдром озбиљан, дете може захтевати трансплантацију бубрега. Док се не пронађе одговарајућа подударност, врши се дијализа да би се одржао процес излучивања.

• Секундарни нефротски синдром

Секундарни нефротски синдром је узрокован одређеним инфекцијама, системским болестима или прекомјерном дозом одређених лијекова. Поред лекова који се користе за лечење примарног нефротског синдрома, лекари прописују и антибиотике за лечење инфекција које изазивају нефритис. Осим тога, ако се сумња на било какве системске болести, дјеци се дају лијекови за лијечење тих болести.

• Конгенитални нефротски синдром

Конгенитални нефротски синдром узрокован је одређеним мутацијама у кључним трансмембранским протеинима. Деца са урођеним проблемима обично се лече лековима који смањују симптоме нефритиса. Једини доступан лек је трансплантација бубрега, при чему се здрави бубрег од одговарајућег донора користи за замену болесног. Дијализа се изводи како би се одржала излучива функција док се не пронађе одговарајући донор.

Хоме Ремедиес

Иако нема кућних лекова који потпуно лече нефротски синдром, ограничени план исхране за децу са нефротским синдромом може у великој мери помоћи у смањењу стреса на бубреге. Дијета за такву дјецу треба планирати, имајући у виду сљедеће точке.

• Ниска храна са сланом храном, како би се контролисао едем
• Дијета са ниским холестеролом
• Ограничена потрошња воде, сока итд.
• Ниска засићена маст

Дјетету се може дати здраве, уравнотежене дијете како би се побољшао имунитет. Правилно управљање код куће подразумева континуирано праћење нивоа албумина у мокраћи са шипком и пажљиво праћење лекова које даје лекар. Ово ће свакако убрзати процес опоравка.

Савети за спречавање нефротског синдрома код деце

Ако је нефротски синдром конгениталан или идиопатски, превенција није могућа. Међутим, секундарни нефротски синдром се може спречити следећи ове кораке.

• Одржавање инфекција : Одржавање доброг здравља и хигијене може бити веома важно у заштити деце од нежељених инфекција. Мање инфекција би довело до мање активације имуног система. Оштећење имуног система је један од главних разлога за нефротски синдром.
• Дијета : Општа исхрана са ниским удјелом угљикохидрата, ниским удјелом масти и ниском колестеролом може бити од велике помоћи у избјегавању здравствених компликација које произлазе из нефротског синдрома код дјеце.
• Вежба : Вежбање је кључни део благостања. Деца која су склонија повећаном ризику од нефротског синдрома треба да учествују у активностима као што су ходање, трчање, пливање итд. Блага вежба која не врши тело може бити веома корисна у спречавању релапса синдрома током периода ремисије.

Конгенитални нефротски синдром

Урођени облик нефротског синдрома је риједак подтип и узрокован је мутацијама у генима који кодирају неке виталне протеине. У неким случајевима, дешава се и да дјеца добију заразне болести у вријеме рођења. Деца са конгениталним нефротским синдромом почињу да показују симптоме болести већ у старости од три месеца. Неки од гена, чије су мутације узроковали нефротски синдром су:

• НПХС1-Непхрин ген
• ПЛЦЕ1-Фосфолипаза Ц-Епсилон 1
• ВТ1- Вилмсов тумор супресорски ген
• НПХС2-Пододсин ген
• АЦТН4- Алфа-актин 4 ген
• ТРПЦ6- канал за потенцијални катион канала Ц, 6

Осим ових, неки ретки конгенитални синдроми имају и нефротски синдром као један од њихових симптома, као што су:

• Синдром нокти-пателе
• Пиерсонов синдром
• Сцхимке имуно-коштане дисплазије
• Галловаи-Моват синдром
• Оцулоцереброренал (Лове) синдром

Уобичајена прва линија третмана за конгенитални нефротски синдром је давање инфузије албумина дјетету, како би се одржао потребан ниво протеина у крви. То се може урадити иу медицинском центру иу кући, у зависности од стања детета и расположивих објеката. Трајни лек за ово стање је да се изврши трансплантација бубрега. У неким случајевима, лекар може да одлучи да уклони само један бубрег или оба, у зависности од степена оштећења. Док се не пронађе одговарајући донор за дијете, он или она добију дијализу како би опонашали функцију бубрега.

ФАКс

Да ли се нефротски синдром понавља?

Да, код неке деце се нефротски синдром поново јавља. Током периода ремисије, тј. Времена када је дете асимптоматско, постоје шансе да дете почне да показује симптоме релапса. Веома је важно да родитељи и старатељи поштују ове знакове и обавесте их доктора. Редовно праћење урина за протеине, коришћењем шипке за тестирање је добар начин да их идентификујете. Током епизоде, лекар обично прописује благу дозу стероида или других типова имуносупресива, како би се нефритис контролисао.

Да ли се икада удаљава?

Обично, нефротски синдром у детињству има добру прогнозу после епизоде ​​лекова. Када дјеца дођу до тинејџера, болест је потпуно излијечена без оштећења бубрега. Било какви рецидиви током овог периода такође могу бити кориговани лековима. У случају конгениталног нефротског синдрома, трансплантација је неопходна да би се дијете потпуно ослободило болести.

Нефротским синдромом у детињству може се ефикасно управљати уз помоћ лекова и промена начина живота ако се дијагностицира у раној фази. То може бити изазовна фаза за дете да се носи са болешћу и нежељеним ефектима лекова. Родитељи и старатељи могу у великој мери да помогну у процесу опоравка тако што ће пружити руку помоћи у прецизном праћењу лекова и припреми сигурне и здраве исхране.