Конгенитална дијафрагмална кила у новорођенчади

Садржина:

У овом чланку

• Шта је дијафрагмална кила?
• Колико често је дијафрагмална кила код новорођенчади?
• Врсте дијафрагмалне киле
• Узроци
• Симптоми
• Дијагноза и тестови
• Ризици и компликације
• Третман
• Када ваше дете буде испражњено
• Како ће се ваше дијете опоравити?
• Можете ли спријечити дијафрагматичну хернију у вашем дјетету?
• ФАК'с

Дијафрагмална кила, такође позната као конгенитална дијафрагмална хернија (ЦДХ) је веома ретка форма урођене инвалидности која се дешава у једној од 3000 трудноћа. То је абнормалност која се јавља у фетусу јер се развија у раној трудноћи. Отвор у дијафрагми који раздваја абдомен од грудног коша узрокује да органи у трбушној шупљини уђу у грудну шупљину. То доводи до неразвијених плућа и сродних проблема са дисањем када се беба роди. ЦДХ се може детектовати рано и лечити током трудноће или након порода.

Шта је дијафрагмална кила?

Дијафрагма је раван и широк мишић који одваја стомак од грудне шупљине. Почиње да се формира у фетусу када је стар око 8 недеља. Када се дијафрагма потпуно не формира, иза ње остаје рупа која доводи до дефекта који се назива конгенитална дијафрагмална хернија. Већина ЦДХ-а се јавља на левој страни, а јаз омогућава да се органи абдомена, као што су црева, стомак, јетра, слезина и бубрези, гурну у груди фетуса. Када се ти органи крећу у грудну шупљину, заузимају простор који би обично требало плућима, да се потпуно развију. Ово утиче на развој једног или оба плућа. Фетусу нису потребна плућа за дисање у материци док плацента обезбеђује сав кисеоник. Међутим, када се беба роди са ЦДХ, плућа су премала да би обезбедила довољно кисеоника да беба преживи. Дијафрагмална хернија код новорођенчади се може лечити хируршки уз добре шансе за опоравак.

Колико често је дијафрагмална кила код новорођенчади?

Дијафрагматска хернија је релативно риједак тип киле код новорођенчади. Бројеви показују да сваки од 2500 до 3000 рођених има случајеве конгениталне дијафрагмалне киле.

Врсте дијафрагмалне киле

Дијафрагмална кила се може поделити у два типа:

1. Боцхдалек Херниа

Боцхдалек хернија чини око 80 до 90 посто случајева и укључује страну и стражњу страну дијафрагме. Органи као што су желудац, слезина, јетра и црева нормално се крећу у грудну шупљину. У овом типу дијафрагма се не може потпуно развити, или цријево може постати заробљено док се дијафрагма формира.

2. Моргагни кила

Моргагни хернија је изузетно ретка и чини око 2% случајева. Укључује рупу у предњем делу дијафрагме. Карактерише га јетра и / или црева потиснута у грудну шупљину.

Узроци

Дијафрагмална кила је стање које укључује више фактора; генетски и еколошки. Неки од разлога за дијафрагматичну хернију код беба су:

• Хромозомске и генетске абнормалности које доводе до деформације током формирања ткива
• Нутритивни проблеми који узрокују непотпун развој дијафрагме
• У случајевима као што је Моргагни хернија, постоји неправилан развој тетиве која тече дуж средине дијафрагме
• 40% беба са дијафрагмалном хернијом има друге проблеме као што су недовољно развијено плућно ткиво и крвни судови у том подручју. Није јасно да ли дијафрагмална кила узрокује неразвијена ткива или је обрнуто

Симптоми

Знаци дијафрагмалне киле код новорођенчади укључују:

• Тешкоћа у дисању је први знак ЦДХ. Чим се беба роди, плућа не могу да функционишу правилно, јер је грудна шупљина пренатрпана
• Брзо дисање, познато и као тахипнеја, види се код беба са ЦДХ. Како су нивои кисеоника ниски, плућа покушавају да компензирају дисањем бржом брзином
• Промене боје коже се такође виде када нема довољно кисеоника у телу. Због тога изгледа плаво (цијаноза)
• Брзи откуцаји срца (тахикардија) је симптом док срце покушава да пумпа јаче да би снабдевало тело кисеоником
• Смањени или одсутни звукови даха у беби. Ово је уобичајено код ЦДХ, јер се плућа бебе не би развила у потпуности. Звук дисања је скоро одсутан или је тешко чути на захваћеној страни
• Звук цријева чује се у грудној шупљини, јер се дио црева налази у грудима.

Дијагноза и тестови

Конгенитална дијафрагмална хернија се често дијагностикује пре него што се беба роди. Око половине случајева откривено је током рутинског ултразвучног прегледа фетуса. Црвене заставе као што је повећана амнионска течност у материци су често знак. Ако у ултразвучном прегледу током трудноће прође незапажено, постоје знаци и симптоми које бебе показују након порођаја. На основу симптома, лекар може да уради следеће тестове за дијагнозу ЦДХ:

• Рендгенско испитивање
• Ултразвучно скенирање за снимање у реалном времену грудне шупљине
• ЦТ скенови који нуде директан преглед абдоминалне и грудне шупљине
• МРИ скенирања која могу дати прецизну процјену органа

Ризици и компликације

• У зависности од озбиљности, деца могу имати рецидив ЦДХ након третмана који може захтевати накнадне операције
• Респираторни проблеми се обично јављају код деце са ЦДХ. Имају плућну хипертензију (ограничен проток крви у плућа) и можда им је потребан кисеоник код куће. Они су такође подложни инфекцијама од вируса као што је респираторни синцитиални вирус (РСВ).
• Бебе такође имају гастроинтестиналне проблеме као што су исхрана и аверзија усне шупљине и гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ)
• Опструкција цријева и констипација могу се појавити и када се цријева кируршким путем врате у абдомен
• Како старимо, имају и проблеме везане за развој скелета, слух и развојна кашњења

Третман

Третман за ЦДХ зависи од тога колико је стање озбиљно и које су најсигурније опције које дају дугорочне жељене резултате.

Током трудноће

• Ако је ЦДХ код бебе озбиљан, може се лечити док је још у материци помоћу технике назване перкутана фетална ендолуминална трахеална оклузија (ФЕТО). Као компликована процедура, она може бити доступна само у одређеним болницама са више специјалности
• ФЕТО користи кирургију кључаонице да постави мали балон у бебин душник. Учињено око 26-28 недеља трудноће, балон стимулише развој плућа бебе. Уклања се касније током трудноће или током порођаја
• ФЕТО као комплексна операција носи ризик од руптурираних мембрана и прераног порођаја. Стручњак вам може дати савјете и упутства о вашим могућностима
• Ако ЦДХ није озбиљан, пожељна опција је чекање без интервенције

После Рођења

• Хирургија је први корак како се дијафрагмална кила лечи након рођења. ЦДХ захтева хитну операцију и може се обавити већ 48 до 72 сата након порођаја
• Пре операције, бебе ће морати да се држе у неонаталној интензивној нези пошто је ЦДХ опасна по живот. Да би им помогли да дишу, они ће бити постављени на апарат за дисање који се зове механички вентилатор
• Када је стање бебе стабилно, операција се изводи како би се стомак, црево и други органи вратили назад у абдомен. Затим се поправља рупа у дијафрагми

Када ваше дете буде испражњено

Већина беба ће морати да остане под неонаталном интензивном негом након операције како би им помогла да дишу све док то не учине у својој. У зависности од тежине ЦДХ, њихов боравак може да варира од око 3 до 12 недеља на интензивној нези.

Како ће се ваше дијете опоравити?

Беба ће остати на вентилатору након операције све док се плућа не опораве довољно да дишу. Цријевима ће такођер требати времена да се опораве и правилно раде. За то време беба ће бити храњена неопходном храном и исхраном. Једном спремни, могу имати мале количине мајчиног млијека или формуле храњене кроз цијев која улази у њихов стомак. Како постају бољи, могу бити директно дојке или бочице.

Можете ли спријечити дијафрагматичну хернију у вашем дјетету?

Конгенитална дијафрагмална хернија нема познату превенцију. Ако се одвија у породици, парови могу тражити генетско савјетовање.

ФАК'с

1. Да ли постоји могућност да имате још једну бебу са дијафрагмом?

Мало је вероватно да ћете у наредној трудноћи имати још једну бебу са ЦДХ. Шансе да се то догоди су око 2%.

2. Да ли дијафрагмална кила може бити проблем у будућности?

У зависности од тежине ЦДХ-а, неке бебе се могу опоравити у наредним годинама како би живјеле потпуно функционалне животе. Некој деци ће, међутим, дуго требати кисеоник и лекови. Познато је да неки имају проблеме са гастроинтестиналним и растом и развојем.

Конгенитална дијафрагмална хернија је изузетно ретка али се може лецити конгенитална инвалидност са позитивном прогнозом уопште.